滑膜肉瘤屬于中醫(yī)的“肉瘤”、“石疽”、“咬骨疽”(發(fā)于大腿內(nèi)側(cè)者是,若在大腿外則稱"貼骨疽",治法相同,消散后都可再服子龍丸或小金丹,以杜患根)范疇。
滑膜肉瘤是源于關(guān)節(jié)、滑膜及腱鞘滑膜的軟組織的惡性腫瘤。以四肢的大關(guān)節(jié)為好發(fā)部位,也可發(fā)生于前臂、大腿、腰背部的肌膜和筋膜上。主要臨床癥狀為局部腫脹、腫塊、疼痛,活動受限為主。以手術(shù)治療為主。
病因
滑膜肉瘤的病因目前還不清楚。
臨床表現(xiàn)
滑膜肉瘤為關(guān)節(jié)附近的無痛腫塊,患者可出現(xiàn)關(guān)節(jié)周圍腫脹或腫塊,腫塊可沿軟組織伸展至整個前臂。在腫塊皮膚表面可有靜脈怒張。腫塊質(zhì)地為中等,也可偏硬或偏軟。出現(xiàn)不同程度疼痛、隱痛或鈍痛,后期呈劇烈疼痛,夜間疼痛顯著。有些患者局部肢體活動受限。
病變在四肢關(guān)節(jié)附近,以
膝關(guān)節(jié)最常見,腕關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)、前臂軟組織、手指、足部等部位亦多見,也可發(fā)生于肌腱和筋膜上。
檢查
1.X線檢查
(1)軟組織腫塊 臨床所觸及的腫塊并非都能在X線上顯示出來。有的表現(xiàn)局部軟組織腫脹,有的出現(xiàn)軟組織腫塊。腫塊密度較鄰近軟組織稍高,大小不等,大者有跨越關(guān)節(jié)生長的特點。
(2)軟組織腫塊鈣化 30%的軟組織腫塊內(nèi)可見不定形、不規(guī)則鈣化影。鈣化的原因可能與出血、感染、壞死及軟骨鈣化等因素有關(guān),鈣化的程度與腫瘤惡性度有關(guān),鈣化越少,惡性度越高。
(3)骨骼改變 可出現(xiàn)不同程度的骨質(zhì)壓迫、缺損或溶骨性破壞,如骨質(zhì)疏松、骨萎縮畸形、囊性骨缺損、骨質(zhì)糜爛、溶骨性破壞、關(guān)節(jié)改變等。早期表現(xiàn)為骨質(zhì)輕度疏松,以后出現(xiàn)壓迫性骨萎縮、變細或囊性缺損,進一步發(fā)展呈骨質(zhì)破壞。骨質(zhì)破壞大多呈不規(guī)則狀,也可呈囊狀,跨關(guān)節(jié)者可侵及多骨。患者的關(guān)節(jié)常無改變,偶可侵入關(guān)節(jié),致關(guān)節(jié)間隙增寬或出現(xiàn)軟組織腫塊,也可出現(xiàn)關(guān)節(jié)積液。
(4)骨膜反應 可出現(xiàn)平行、花邊狀或針狀骨膜反應,有些雖無明確骨膜反應,但鄰近骨皮質(zhì)可見到刺狀突起,出現(xiàn)Codman三角。
2.動脈造影
對滑膜肉瘤有較大診斷價值,造影可顯示腫塊處新生毛細血管、血管湖及其他惡性腫瘤的特點,還可讓手術(shù)避免損傷大血管,或進行動脈內(nèi)化療。
診斷
滑膜肉瘤多見于成年人,好發(fā)于四肢大關(guān)節(jié),屬于惡性腫瘤,如發(fā)生在關(guān)節(jié)周圍,應考慮滑膜肉瘤的可能,應行CT和同位素掃描檢查,明確范圍和全身狀況,確診依靠活檢病理報告。
鑒別診斷
滑膜肉瘤的鑒別主要依靠病理檢查,應同腺癌、軟組織腺泡樣肉瘤、纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、神經(jīng)鞘瘤相鑒別。
治療
滑膜肉瘤的治療以手術(shù)切除為主,爭取廣泛切除,如有血管受侵,血管需一并切除,切除不徹底,局部復發(fā)率高。本病通過血行易向肺部轉(zhuǎn)移,也有淋巴轉(zhuǎn)移,凡引流淋巴結(jié)較大者,在腫瘤切除的時,施行淋巴結(jié)清掃術(shù)。本病5年生存率在20%~50%,局部切除不徹底者,可輔以放療,目前化療效果尚不肯定。滑膜肉瘤是惡性程度很高的腫瘤,晚期因遠處轉(zhuǎn)移,病情輕重不一,預后相對較差。藥物對滑膜肉瘤無明顯作用,化療藥物僅用于術(shù)后輔助治療,術(shù)后應用抗生素以防感染。
1.手術(shù)
滑膜肉瘤如果沒有輔助治療或病變對輔助治療沒有反應,則需要根治性手術(shù)治療。
若病變對術(shù)前放療和(或)術(shù)前化療有反應時,則局部切除后復發(fā)率小于10%。對于深部的位于肢體近端和軀干周圍的較大病變,即使對輔助治療有滿意的反應,行邊緣切除后,局部復發(fā)率仍高。位于肢體遠端的小而表淺的病變對新輔助療法反應滿意者,復發(fā)風險低。觸診若發(fā)現(xiàn)局部淋巴結(jié)異常,提示有轉(zhuǎn)移的可能,應在術(shù)前行淋巴結(jié)活檢,如果區(qū)域淋巴結(jié)已有轉(zhuǎn)移,則病變屬Ⅲ期,預后極差。
對Ⅰ期小腫瘤,以廣泛切除為主,復發(fā)率低,一旦復發(fā),則需廣泛截肢。如術(shù)前未確診滑膜肉瘤,僅作腱鞘囊腫行囊內(nèi)或邊緣切除,術(shù)后摸不到腫物,無法確定其分期,待病理診斷為肉瘤時,病變已擴大到傷口邊緣,處理辦法是等局部有了復發(fā)的證據(jù),再設計手術(shù)方案,此法的缺點是有轉(zhuǎn)移的中等危險,且其復發(fā)也比原來廣泛,治療也被延誤。對危險區(qū)行放療以抑制復發(fā),其缺點是不能肯定手術(shù)時播散的范圍,且腫瘤細胞散在缺氧的瘢痕之中,治療效果更差。對手或足部放療,其放療瘢痕使手或足功能障礙。在可能播散區(qū)的近側(cè)行廣泛截肢,此法增加了殘廢,但對控制疾病則是有效的。Ⅱ期肢體近側(cè)大滑膜肉瘤需要徹底外科處理,廣泛切除或截肢有較高的復發(fā)率,在術(shù)前給予放射治療,使復發(fā)率明顯降低。輔助治療對此腫瘤效果較好,是因滑膜肉瘤對放療敏感。滑膜肉瘤既可向區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,也可向遠處肺部轉(zhuǎn)移,對于前者做淋巴結(jié)腫物放療后行局部切除,為疾病控制爭取時間,行化療對于微小轉(zhuǎn)移是有效的。
2.化療
輔助化療偶爾可產(chǎn)生較好的效果,使應截肢的患者得以施行保肢手術(shù)。術(shù)后化療作為局部淋巴結(jié)和(或)遠處部位轉(zhuǎn)移灶的最終治療方法,僅對部分患者有反應,但不能對該病變達到即刻或長期的控制。
3.放療
大部分滑膜肉瘤對輔助放療有滿意的反應,當放療作為最終的或姑息的治療方法時,通常可使該病獲得緩解。
預后
滑膜肉瘤既可向區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,也可向遠處肺部轉(zhuǎn)移,切除不徹底有較高的復發(fā)率。本病好向肺部轉(zhuǎn)移,淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移也多見,其發(fā)生率20%左右。患者的5年生存率為20%~50%
滑膜肉瘤是起源于具有滑膜分化的間葉組織(包括結(jié)締組織和肌肉)細胞,并且位于軟組織部位的“肉瘤”。約80%好發(fā)于20-40歲的青壯年,發(fā)病部位以四肢的大關(guān)節(jié)附近的軟組織多見,故屬于軟組織肉瘤。約70%發(fā)生于下肢,常在
膝關(guān)節(jié)、臀部、大腿,上肢以肘部為多,另外與關(guān)節(jié)無關(guān)的部位如腹壁、后腹膜等處也有出現(xiàn)。
滑膜肉瘤屬于中醫(yī)的“肉瘤”、“石疽”、“咬骨疽”(發(fā)于大腿內(nèi)側(cè)者是,若在大腿外則稱"貼骨疽",治法相同,消散后都可再服子龍丸或小金丹,以杜患根)范疇。多由思慮傷脾,脾陽氣化不利,痰凝阻滯經(jīng)絡,壅塞不通,日久積聚成瘤。治宜理氣解郁,化痰散結(jié),通絡消瘤。擬處方如下:
黃芪、八月扎、
茯苓各30克;
白花蛇舌草30克,半枝蓮20克,熟地、
雞血藤、川斷、
狗脊、槲寄生各20克;
木香、
香附、
肉桂、靈仙各10克。
中醫(yī)辨證施治: 1、痰濕凝聚 證候:全身各處可有單個或多個腫塊,無痛或疼痛,顏面及下肢消腫,困倦乏力,胸脅滿悶 ,嘔吐痰涎,或嘔吐或伴有胸水、腹水,大便稀溏,舌質(zhì)淡,苔白滑膩,脈滑或濡。治則:化痰祛濕,散結(jié)。化痰散結(jié)湯:
陳皮12克,
半夏12克,
瓜蔞20克,
浙貝母12克,
天竺黃10克,膽南星12克,
夏枯草30克,
澤瀉12克,
豬苓12克,
車前子12克,
丹參20克,
澤蘭12克,
連翹20克,
甘草6克,水煎服。平消丸、
魚腥草丸口服。
2、血瘀氣滯 證候:面暗消瘦,四肢,肩背或腹膜部腫塊,伴刺痛,痛有定處,或伴有肢體麻木,肢端不溫,口唇青紫,舌質(zhì)紫暗,或有瘀血斑塊或斑點,脈弦細澀。治則:活血化瘀,散結(jié)。活血散結(jié)湯:
桃仁12克,
紅花12克,
丹參30克,
當歸15克,
川芎12克,
赤芍12克,熟地15克,
澤蘭12克,
水蛭10克,蟄蟲12克,
地龍12克,
柴胡12克,
郁金12克,藤梨根30克,
甘草6克,水煎服。活血丸、逐瘀丸口服。
3、熱毒蘊結(jié) 證候:四肢或軀干部腫塊,質(zhì)硬,表皮紅赤,疼痛,或腫塊破潰,表面見惡臭粘稠膿血液,伴發(fā)熱、煩躁、易怒、口渴喜冷飲、大便干結(jié)、小便黃赤,舌質(zhì)紅,苔黃燥或黃膩,脈弦數(shù)或滑數(shù)。治則:清熱解毒,散結(jié)。清熱散結(jié)湯:雙花20克,
連翹30克,
菊花12克,
桑葉12克,
黃芩12克,
桔梗12克,公英30克,地丁30克,
敗醬草20克,
虎杖12克,
浙貝母12克,
夏枯草20克,
僵蠶12克,
蜈蚣3克,
全蝎10克,
水蛭10克,
黃藥子10克,
甘草6克,水煎服。熱炎寧、敗毒丸口服。
4、氣血虧虛 證候:腫塊日漸增大,伴面色不華,少氣懶言,四肢倦怠,食納日減,形體消瘦,時或低熱,舌質(zhì)淡,苔薄白,脈沉細。治則:益氣養(yǎng)血,散結(jié)。益氣散結(jié)湯:
黨參30克,
白術(shù)12克,
茯苓12克,
黃芪30克,
茯苓12克,
靈芝12克,熟地20克,
當歸12克,
川芎12克,
白芍20克,
浙貝母12克,
夏枯草15克,
丹參20克,
澤蘭12克,
甘松12克,藤梨根20克,
全蝎10克,
甘草6克,水煎服。參茯丸、博爾寧口服。 (山東省淄博市中醫(yī)院主任醫(yī)師 教授 曹元成)