川崎病已取代風(fēng)濕熱為我國(guó)小兒后天性心臟病的主要病因之一。目前認(rèn)為川崎病是一種免疫介導(dǎo)的血管炎，暫編入結(jié)締組織疾病篇內(nèi)。
       皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥，又稱川崎病，是一種以全身血管炎變?yōu)橹饕±淼募毙园l(fā)熱性出疹性小兒疾病。1967年日本川崎富作醫(yī)生首次報(bào)道，由于本病可發(fā)生嚴(yán)重心血管病變，引起人們重視，近年發(fā)病增多，1990年北京兒童醫(yī)院風(fēng)濕性疾病住院病例中，川崎病67例，風(fēng)濕熱27例；外省市11所醫(yī)院相同的資料中，川崎病為風(fēng)濕的2倍。顯然川崎病已取代風(fēng)濕熱為我國(guó)小兒后天性心臟病的主要病因之一。目前認(rèn)為川崎病是一種免疫介導(dǎo)的血管炎，暫編入結(jié)締組織疾病篇內(nèi)。
       癥狀體征
       川崎病的癥狀體征
       主要癥狀 常見(jiàn)持續(xù)性發(fā)熱，5～11天或更久(2周至1個(gè)月)，體溫常達(dá)39℃以上，抗生素治療無(wú)效，常見(jiàn)雙側(cè)結(jié)膜充血，口唇潮紅，有皸裂或出血，見(jiàn)楊梅樣舌，手中呈硬性水腫，手掌和足底早期出現(xiàn)潮紅，10天后出現(xiàn)特征性趾端大片狀脫皮，出現(xiàn)于甲床皮膚交界處，還有急性非化膿性一過(guò)性頸淋巴結(jié)腫脹，以前頸部最為顯著，直徑約1.5cm以上，大多在單側(cè)出出現(xiàn)，稍有壓痛，于發(fā)熱后3天內(nèi)發(fā)生，數(shù)日后自愈，發(fā)熱不久(約1～4日)即出現(xiàn)斑丘疹或多形紅斑樣皮疹，偶見(jiàn)痱疹樣皮疹，多見(jiàn)于軀干部，但無(wú)皰疹及結(jié)痂，約一周左右消退。
       其它癥狀 往出現(xiàn)心臟損害，發(fā)生心肌炎，心包炎和心內(nèi)膜炎的癥狀，患者脈搏加速，聽(tīng)診時(shí)可聞心動(dòng)過(guò)速，奔馬律，心音低鈍，收縮期雜音也較常有，可發(fā)生瓣膜關(guān)閉不全及心力衰竭，作超聲心動(dòng)圖和冠狀動(dòng)脈造影，可查見(jiàn)多數(shù)患者有冠狀動(dòng)脈瘤，心包積液，左室擴(kuò)大及二尖瓣關(guān)閉不全，X線胸片可見(jiàn)心影擴(kuò)大，偶見(jiàn)關(guān)節(jié)疼痛或腫脹，咳嗽，流涕，腹痛，輕度黃疸或無(wú)菌性腦脊髓膜炎的表現(xiàn)，急性期約20%病例出現(xiàn)會(huì)陰部，肛周皮膚潮紅和脫屑并于1～3年前接種卡介苗的原部位再現(xiàn)紅斑或結(jié)痂，恢復(fù)期指甲可見(jiàn)橫溝紡。
       長(zhǎng)短不一，病程的第一期為急性發(fā)熱期，一般病程為1～11天，主要癥狀于發(fā)熱后即陸續(xù)出現(xiàn)，可發(fā)生嚴(yán)重心肌炎，進(jìn)入第二期為亞急性期，一般為病程11～21天，多數(shù)體溫下降，癥狀緩解，指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮，重癥病例仍可持續(xù)發(fā)熱，發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤，可導(dǎo)致心肌梗塞，動(dòng)脈瘤破裂，大多數(shù)病人在第4周進(jìn)入第三期即恢復(fù)期，一般為病程21～60天，臨床癥狀消退，如無(wú)明顯冠狀動(dòng)脈病變即逐漸恢復(fù);有冠狀動(dòng)脈瘤則仍可持續(xù)發(fā)展，可發(fā)生心肌梗塞或缺血性心臟病，少數(shù)嚴(yán)重冠狀動(dòng)脈瘤患者進(jìn)入慢性期，可遷延數(shù)年，遺留冠狀動(dòng)脈狹窄，發(fā)生心絞痛，心功能不全，缺血性心臟病，可因心肌梗塞而危及生命。
       根據(jù)日本MCLS研究委員會(huì)1990年對(duì)217例死亡病例的總結(jié)，在病理形態(tài)學(xué)上，本病血管炎變可分為四期：
       Ⅰ期：約1～2周，其特點(diǎn)為：
       ①小動(dòng)脈，小靜脈和微血管及其周?chē)陌l(fā)炎;
       ②中等和大動(dòng)脈及其周?chē)陌l(fā)炎;
       ③淋巴細(xì)胞和其它白細(xì)胞的浸潤(rùn)及局部水腫。
       Ⅱ期：約2～4周，其特點(diǎn)為：
       ①小血管的發(fā)炎減輕;
       ②以中等動(dòng)脈的炎變?yōu)橹鳎嘁?jiàn)冠狀動(dòng)脈瘤及血栓;
       ③大動(dòng)脈少見(jiàn)血管性炎變;
       ④單核細(xì)胞浸潤(rùn)或壞死性變化較著。
       Ⅲ期：約4～7周，其特點(diǎn)為：
       ①小血管及微血管炎消退;
       ②中等動(dòng)脈發(fā)生肉芽腫。
       Ⅳ期：約7周或更久，血管的急性炎變大多都消失，代之以中等動(dòng)脈的血栓形成，梗阻，內(nèi)膜增厚而出現(xiàn)動(dòng)脈瘤以及瘢痕形成，關(guān)于動(dòng)脈病變的分布，可分為：
       ①臟器外的中等或大動(dòng)脈，多侵犯冠狀動(dòng)脈，腋，髂動(dòng)脈及頸，胸，腹部其它動(dòng)脈;
       ②臟器內(nèi)動(dòng)脈，涉及心，腎，肺，胃腸，皮，肝，脾，生殖腺，唾液腺和腦等全身器官。
       血管炎變之外，病理還涉及多種臟器，尤以間質(zhì)性心肌炎，心包炎及心內(nèi)膜炎最為顯著，可波及傳導(dǎo)系統(tǒng)，往往在Ⅰ期病變時(shí)引致死亡，到了第Ⅱ，Ⅳ期則常見(jiàn)缺血性心臟病變，心肌梗塞可致死亡，還有動(dòng)脈瘤破裂及心肌炎也是Ⅱ，Ⅲ期死亡的重要原因。
       MCLS的血管病理與嬰兒型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎非常相似，除冠狀動(dòng)脈或肺動(dòng)脈瘤和血栓形成外，主動(dòng)脈，回腸動(dòng)脈或肺動(dòng)脈等血管內(nèi)膜均有改變，熒光抗體檢查可見(jiàn)心肌，脾，淋巴結(jié)的動(dòng)脈壁均有免疫球蛋白IgG沉著，頸淋巴結(jié)及皮膚勻可出現(xiàn)血管炎，伴有小血管纖維性壞死，還有胸腺高度萎縮，心臟重量增加，心室肥大性擴(kuò)張，肝臟輕度脂肪變性以及淋巴結(jié)充血和濾泡增大，但腎小球并無(wú)顯著病變。
       日本MCLS研究委員會(huì)(1984年)提出此病診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)在下述六條主要臨床癥狀中至少滿足五條才能確定：
       ①不明原因的發(fā)熱，持續(xù)5天或更久;
       ②雙側(cè)結(jié)膜充血;
       ③口腔及咽部粘膜彌漫充血，唇發(fā)紅及干裂，并呈楊梅舌;
       ④發(fā)病初期手足硬腫和掌跖發(fā)紅，以及恢復(fù)斯指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮;
       ⑤軀干部多形紅斑，但無(wú)水皰及結(jié)痂;
       ⑥頸淋巴結(jié)的非化膿性腫脹，其直徑達(dá)1.5cm或更大，但如二維超聲心動(dòng)圖或冠狀動(dòng)脈造影查出冠狀動(dòng)脈瘤或擴(kuò)張，則四條主要癥狀陽(yáng)性即可確診。
       近年報(bào)道不完全性或不典型病例增多，約為10%～20%，僅具有2～3條主要癥狀，但有典型的冠狀動(dòng)脈病變，多發(fā)生于嬰兒，典型病例與不典型病例的冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生率相近，一旦疑為川崎病時(shí)，應(yīng)盡早做超聲心動(dòng)圖檢查。
       用藥治療
       川崎病的治療方法
       如果單獨(dú)使用抗生素對(duì)治療本病是沒(méi)有效果的。同其它疾病引起的發(fā)燒一樣，治療本病需要多給患者喝一些水，最好是果汁。至于患者恢復(fù)到什么程度才能去正常去上學(xué)或工作，并沒(méi)有特別的規(guī)定，只要患者沒(méi)有特別的不適就可以恢復(fù)正常生活。一般來(lái)說(shuō)，川崎病日后不會(huì)復(fù)發(fā)，但由于心臟受到影響的后遺癥要在多年以后才會(huì)出現(xiàn)，所以有必要定期進(jìn)行心臟檢查。
       川崎病中醫(yī)治療方法
       一、普通康復(fù)療法：患者需補(bǔ)充足夠的水分及熱量，注意飲食要清淡，吃易消化的食物，加強(qiáng)身體護(hù)理。
       二、中醫(yī)分型與中藥治法：
       1. 風(fēng)熱型 對(duì)于病發(fā)急驟，持續(xù)高熱，不惡寒，或微惡風(fēng)，口渴喜飲，無(wú)汗，咳嗽，目赤咽紅，手掌足底潮紅，面部、軀干部初見(jiàn)皮疹，頸部淋巴結(jié)腫大，食欲不振，舌紅，苔 薄白，脈浮數(shù)的癥狀。則需疏風(fēng)清熱，透邪解毒。
       [方藥] 疏風(fēng)解毒湯：金銀花10克，連翹10克，菊花12克，桑葉12克，黃芩12克，桔梗12克，薄荷7克，牛蒡子12克，玄參12克，青黛10克，蘆根12克，生甘草7克，水煎服。手足掌潮紅者，加生地、元參;頸部淋巴結(jié)腫大者，加川貝母、夏枯草，熱勢(shì)較高者，加生石膏。
       2. 瘟毒型 對(duì)于壯熱不退，晝輕夜重，煩躁不寧，或嗜睡，肌膚斑疹，咽紅目赤，唇干赤裂(口腔黏膜充血，雙眼結(jié)膜充血)，頸部淋巴結(jié)腫大，或關(guān)節(jié)腫痛，手足硬腫脫皮， 舌紅絳，狀如楊梅，苔薄，脈數(shù)有力的癥狀。則需清氣涼營(yíng)，解毒護(hù)陰。
       [方藥] 清營(yíng)解毒湯，水牛角30克(先煎)，生地黃12克，丹皮10克，虎杖12克，玄參12克，知母10克，金銀花15克，連翹12克，黃芩12克，黃連12克，生石膏30克，淡竹葉7克，水煎服。仍有表證 者，加重金銀花、連翹的用量。陰液已耗，加鮮石斛、麥冬、天花粉等。兼有腑實(shí)證者，用生大黃通下。此外，此階段還可選用清營(yíng)湯、化斑湯、犀角地黃湯等。
       3.陰虛血熱型 對(duì)于低熱留戀，咽干口燥，唇焦干裂，指趾端脫皮，或潮戲脫屑，納食不香，舌紅少津，脈細(xì)數(shù)的癥狀。則需清滌余熱，養(yǎng)陰生津。 　
       [方藥] 清熱養(yǎng)陰湯：生石膏15克，淡竹葉12克，炒梔子12克，北沙參12克，麥冬12克，石斛10克，天花粉12克，鮮蘆根12克，薄荷12克，竹葉12克，花粉12克，生甘草6克，水煎服。
       4.氣陰兩虛型 對(duì)于身熱已退，倦怠乏力，動(dòng)則易汗，口渴喜飲，或心悸舌紅少津，苔薄白，脈細(xì)弱或不整的癥狀。則需益氣養(yǎng)陰。
       [方藥] 益氣養(yǎng)陰湯：太子參15克，五味子12克，麥冬12克，生黃芪12克，炒白術(shù)12克，白芍12克，山藥15克，石斛12克，麥芽12克，花粉12克，黃精12克，玉竹12克，甘草6克，水煎服。
       綜合治療
       一、急性期治療：在發(fā)病后10天之內(nèi)用藥。
       早期口服阿司匹林可控制急性炎癥過(guò)程，靜脈輸入丙種球蛋白加口服阿司匹林治療可降低川崎病冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率。
       1、丙種球蛋白　每日靜脈滴注丙種球蛋白400mg/kg，2～4小時(shí)輸入，連續(xù)4天;同時(shí)加口服阿司匹林50～100mg/kg?d，分3～4次， 連續(xù)4天，以后減至5mg/kg?d，頓服。
       2、阿司匹林　服用劑量每天30～100mg?kg，分3～4次。服用14天，熱退后減至每日3～5mg/kg，一次頓服，收到抗血小板聚集作用。
       3、皮質(zhì)激素 可聯(lián)合應(yīng)用強(qiáng)地松和阿司匹林治療，為控制川崎病的早期炎癥反應(yīng)一般不單用皮質(zhì)激素。強(qiáng)地松，口服，成人開(kāi)始15mg～40mg/日，需要時(shí)可增至60mg /日，分次服用，病情穩(wěn)定后逐漸減量。維持量5mg～10mg/日。
       二、恢復(fù)期治療
       1、抗凝治療
       服用阿司匹林每日3～5mg/kg，1次服用，至血沉、血小板恢復(fù)正常，如無(wú)冠狀動(dòng)脈異常，一般在發(fā)病后6～8周停藥。對(duì)遺留冠狀動(dòng)脈慢性期病人，需長(zhǎng)期 服用抗凝藥物并密切隨訪。有小的單發(fā)冠狀動(dòng)脈瘤病人，應(yīng)長(zhǎng)期服用阿司匹林3～5mg/kg?d，直到動(dòng)脈瘤消退。對(duì)阿司匹林不耐受者，可用潘生丁每日 3～6mg/kg，分2～3次服。有巨瘤的患者易形成血栓、發(fā)生冠狀動(dòng)脈狹窄或閉塞，可用口服法華令抗凝劑。
       2、溶栓治療　
       對(duì)心有梗塞及血栓形成的病人采用靜脈或?qū)Ч芙?jīng)皮穿刺冠狀動(dòng)脈內(nèi)給藥，促使冠脈再通，心肌再灌注。靜脈溶栓1小時(shí)內(nèi)輸入尿激酶 20000u/kg，繼之以每小時(shí)3000～4000u/kg輸入。冠狀動(dòng)脈給藥1小時(shí)內(nèi)輸入尿激酶1000u/kg。也可用鏈激酶，靜脈溶栓1小時(shí)內(nèi)輸 入鏈激酶10000u/kg，半小時(shí)后可再用1次。以上藥物快速溶解纖維蛋白，效果較好，無(wú)不良反應(yīng)。
       3、冠狀動(dòng)脈成形術(shù)　
       近年應(yīng)用氣囊導(dǎo)管對(duì)冠狀動(dòng)脈狹窄病例進(jìn)行擴(kuò)張，已獲成功。
       4、外科治療　
       冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)的適應(yīng)證為：
       ①左主干高度閉塞;
       ②多枝高度閉塞;
       ③左前降支近高度閉塞。對(duì)嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全病例，內(nèi)科治療無(wú)效，可行瓣膜成形術(shù)或瓣膜置換術(shù)。
       5、發(fā)生心原性休克，心力衰竭及心律失常應(yīng)予相應(yīng)治療。(山東省淄博市中醫(yī)院主任醫(yī)師 教授 曹元成)