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系統(tǒng)性硬化病辨治

       朱良春先生之用藥,蠲痹湯、金剛骨、黃芪為益氣活血通絡之品,尤其是金剛骨(又名穿山龍),朱良春先生認為此一味為吸收了大自然靈氣與精華之品,既能扶正,又可蠲痹,既能通絡、又能止咳益肺腎。
       朱良春先生指出,本病雖為肺脾腎三臟同病,但有輕重之分,尤其是急性發(fā)作時,不可偏重于補,當以祛風濕痰濁諸毒,以“通”為法,可取寒熱同用、溫清并補法,俾內蘊之痰濁濕瘀諸毒泄化、絡道通暢,則氣血運行得以暢達,以濡養(yǎng)周身之皮毛、四肢百骸,而硬化之癥可愈也。
       病機治則
       正虛邪侵為病因,本虛標實闡病機
       《素問·痹論》首先提出“皮痹”病名,并對病因、臨床表現(xiàn)及預后進行了相關描述:“風寒濕三氣雜至,合而為痹也……以秋遇此者為皮痹”;“臥出而風吹之,血凝于膚者為痹”;“在于皮則寒”;“病久入深,榮衛(wèi)之行澀,經絡時疏,故不通,皮膚不營,故為不仁”;“皮痹不已,內感于邪,內舍于肺”。《諸病源候論·風病諸候·風濕痹候》言:“風濕痹之狀,或皮膚頑厚”,“皮膚無所知”。《圣濟總錄·皮痹》謂:“感于三氣則為皮痹。”《景岳全書》謂:“蓋痹者,閉也,以氣血為邪所閉,不得通行而為病也。”
       目前比較一致的看法是硬皮病的病因與素體陽虛或久病體虛,外邪反復侵襲等有關。腎陽虛衰,腠理不密,衛(wèi)外不固,風寒之邪乘隙侵襲,凝結腠理,痹阻經絡,導致營衛(wèi)不和或氣滯血瘀。朱良春認為該病主要是由于先天稟賦不足,或房勞傷腎,或脾胃虛弱,濕邪內阻,阻遏氣機,或疾病日久,元氣被耗,導致陽氣不足,衛(wèi)外不固,風寒濕熱之邪乘虛而入,痹阻經脈,血脈瘀滯,肌膚失養(yǎng),臟腑缺血,痹而不通,肌膚硬腫,關節(jié)不利,血脈受壓,血流不暢,“瘀血致痹,痹證致瘀”,病況日甚。病久則肌膚萎縮、干枯、變硬,進而導致心、肺、食管、胃、腎等多個臟器或臟腑功能失調。朱良春曾言“久痛多瘀、久痛入絡、久痛多虛、久病及腎”之論,闡明了風濕病及硬皮病精深微妙之理。故硬皮病乃本虛標實之癥,本虛以腎虛為主,或兼有氣血虛、肺脾虛,標實則為寒凝血瘀,故治療以益腎蠲痹為大法,益腎則陰陽并補,而以溫補為主,蠲痹則以蟲類藥搜風剔絡、活血化瘀為主,兼養(yǎng)血和營,以祛邪不傷正、效捷不猛悍為原則。
       論治當以證為本,病證結合分病程
       朱良春認為,中西醫(yī)結合應當以如何提高對疾病本質的認識、提高臨床療效為目的,依據多年經驗,將系統(tǒng)性硬化病病證結合,結合該病早、中、晚期的不同病變表現(xiàn)將中醫(yī)辨證與西醫(yī)病程相結合,形成了病初多見寒凝腠理、經脈痹阻證;病變活動期多見濕熱痹阻或寒濕郁阻化熱證;病證后期多見氣血虧虛或脾腎陽虛證的辨證思路。
       病程早期的病證結合論治 系統(tǒng)性硬化病早中期,以硬腫、纖維化為特點。雷諾現(xiàn)象頻繁,伴關節(jié)、肌肉疼痛明顯,多屬寒凝腠理、經脈痹阻證。風寒入客皮絡,腠理閉塞,脈絡不暢,津液積聚而為腫,氣血不通而為痛,陽氣不達則畏寒肢冷、皮溫較低。臨證可加用水蛭馬錢子,或合桃紅四物湯;畏寒明顯制附子可大劑量使用,同時可用淫羊藿熟地黃滋腎陰、補腎陽,據朱良春先生經驗,兩者同用可有提高腎上腺皮質功能的作用,對于硬腫期皮質功能減退有較好的治療功效。
       病程中期的病證結合論冶 系統(tǒng)性硬化病活動期,免疫功能亢進,熱象明顯,兼夾痰、瘀。據朱良春先生經驗,該期辨證為濕熱痹阻或寒濕化熱,臨證加忍冬藤、拳參、腫節(jié)風、貓爪草、葎草等具有免疫抑制作用的藥物,豨薟草為祛風濕熱之常用藥,且有調節(jié)免疫、強壯補虛之效,常隨證應用。
       病程后期的病證結合論治 系統(tǒng)性硬化病中晚期,多有內臟損害如肺病、心肌病、腎病、胃腸道疾病等,或關節(jié)拘攣變形、指端潰瘍不愈、指骨溶解吸收。治療著重調節(jié)臟腑功能、改善生活質量,治療宜益氣養(yǎng)血、補腎健脾為主,活血通絡為輔,可配合氧療、霧化、鼻飼、灌腸等綜合療法。
       分型論治
       寒凝腠理,經脈痹阻
       治法:溫經散寒,蠲痹通絡。
       方藥:蠲痹湯加穿山龍50克,青風藤30克,生黃芪30克,制附片10克,干姜3克,川桂枝10克,當歸10克,鳳凰衣8克,莪術8克。
       隨癥加減:舌苔厚膩,加生薏仁30克、蒼術10克;關節(jié)疼痛劇,活動不利,加制川烏10克、細辛3克、鉆地風30克;上肢關節(jié)疼痛加羌活10克;下肢關節(jié)疼痛加獨活10克;水腫明顯者加澤蘭澤瀉各30克;寒凝明顯或雷諾現(xiàn)象明顯者加炙麻黃5克、淫羊藿15克;便溏者生白術改炒白術30~50克,加炮姜3~5克。
       濕熱或寒濕郁之化熱
       治法:清熱利濕,蠲痹通絡。
       方藥:蠲痹湯加拳參30克,忍冬藤30克,青風藤30克,穿山龍50克,川桂枝10克,炒知母10克,赤芍15克,生意苡仁30克,秦艽15克,鳳凰衣8克,莪術8克。
       隨癥加減:發(fā)熱口渴,熱邪尤著加柴胡10克、黃芩10克,或用人工牛黃0.6克、羚羊角粉0.6克(沖服);邪熱入絡,膚色暗紅,舌襯紫加赤芍15克、丹參20克;發(fā)熱,關節(jié)腫痛明顯,可加秦艽15克、生石膏15克、桂枝8克;伴有肺纖維化,加炙麻黃6克、金蕎麥60克、魚腥草30克(后下);胸悶氣短加降香8克(后下)、薤白頭15克。
       氣血虧虛證
       治法:益氣養(yǎng)血。
       方藥:蠲痹湯加生黃芪50克,川桂枝10克,生白芍20克,熟地黃20克,生白術30克,當歸15克,枸杞子15克,青風藤30克,穿山龍50克,鳳凰衣8克,莪術8克。
       隨癥加減:頭眩肢麻加升麻6克、川芎10克;納少腹脹加炒麥芽20克、淮山藥30克;肌肉瘦削加蘄蛇4克(研粉沖服)、千斤撥30克。
       脾腎陽虛證
       治法:益腎蠲痹,溫陽散寒。
       方藥:蠲痹湯加青風藤30克,穿山龍50克,熟地20克,生白術30克,生黃芪30克,山萸肉30克,枸杞子10克,巴戟天20克,淡肉蓯蓉15克,淫羊藿10克,當歸15克,鳳凰衣8克,莪術8克。
       隨癥加減:脾虛明顯,納少便溏加補骨脂30克、黨參30克、炒白術30克;肌肉削瘦,皮膚黯滯,舌有瘀斑加赤芍15克、丹參20克;病久失治或加蘄蛇4克、炮山甲6克。
       典型醫(yī)案
       王某,女,39歲,初診:2011年6月15日。
       主訴:四肢多關節(jié)疼痛9年。患者9年前開始出現(xiàn)右手示指近端指關節(jié)腫痛,伴雙下肢浮腫,雙膝疼痛,下蹲受限,未予以重視,病情漸漸加重。于當?shù)蒯t(yī)院查RF:(-),服中藥效果欠佳。2008年患者出現(xiàn)頸部、手背皮膚光如脂,緊如椿皮,于某醫(yī)院診為“硬皮病”,經治乏效。2009年于某醫(yī)院服潑尼松2粒/每晚,氨甲蝶呤4粒,每周1次,硫酸羥氯喹、維生素C、維生素E、鈣片近2年,皮膚變松,但雙手小指關節(jié)伸肌腱功能喪失,遂停藥。2010年患者病情加重,雙手近指、掌指關節(jié)腫痛,雙腕、肘、膝、踝等關節(jié)疼痛,一度服用雷公藤,后因導致停經而停服。兩個月余前患者面部出現(xiàn)帶狀皰疹,明顯消瘦,急行后出現(xiàn)氣喘,于某縣人民醫(yī)院查血常規(guī):PLT:317×109/L,WBC:9.18×109/L,HGB:115g/L;RF:41 IU/ml,ASO:20IU/ml,CRP:46.69mg/L,IgG:17.4g/L,ESR:60mm/h。2011年5月27日查胸部CT示:雙肺感染。通氣報告:①中度混合性通氣功能障礙;②肺活量中度降低,每分鐘最大通氣量輕度降低。加服柳氮磺吡啶(SASP)未能緩解,后又低熱10日,現(xiàn)服潑尼松2粒/每晚;氨甲蝶呤4粒,每周1次;SASP每次4粒,每日3次。今來診見:神清,雙手指紅腫疼痛,晨僵約半小時,雙腕、肘、肩、膝關節(jié)疼痛,活動欠利,急行或上下樓梯則氣喘,喘則咳嗽,無痰,納眠可,二便尚調,苔薄白,質淡紫,脈細小弦。西醫(yī)診斷:①硬皮病;②類風濕關節(jié)炎;③間質性肺炎;④中度混合性通氣障礙。中醫(yī)辨證屬皮痹腎虛絡痹、痰濁瘀阻型;治宜益腎蠲痹通絡。
       處方:①蠲痹湯加金剛骨50克,拳參30克,忍冬藤30克,金蕎麥60克,魚腥草30克,鳳凰衣8克,杏仁15克,薤白頭8克,降香8克(后下),骨碎補30克,生白芍30克,金沸草30克,川桂枝10克,制川烏10克,莪術8克,制南星30克,徐長卿15克。②扶正蠲痹I號膠囊,1.6克/次,每日3次口服。③濃縮益腎蠲痹丸,4克/次,每日3次,口服。
       二診(2011年7月8日):患者來電述,目前已把潑尼松減量至1粒/每晚,氨甲蝶呤4粒/每周,已停用SASP。刻下:無畏寒發(fā)熱,稍咳嗽無咯痰,陣發(fā)性胸悶氣喘,活動后尤甚,關節(jié)疼痛較前減輕,手指關節(jié)疼痛、紅腫已緩解,晨僵有片刻,活動后可緩解,納可眠安,兩便正常。處理:守上治療方案。
       三診(2011年7月20日):患者來電述,胸悶,活動后氣促,關節(jié)疼痛已基本緩解,無明顯手指晨僵。患者有陣發(fā)性干性咳嗽,每日發(fā)作2~3次。納可,眠可,二便調,患者已正常上班。處理:上方金沸草減至20克,30劑。中成藥同前。
       四診(2011年8月8日):患者述藥后咳嗽咳喘癥狀基本好轉,胸悶氣促感明顯緩解,關節(jié)仍略有疼痛,無晨僵,眠安,納可,二便調。處理:守上治療方案。
       五診(2011年8月15日):患者電述,藥后癥情好轉60%,近期于當?shù)貜筒镽F:10IU/ml,ASO:467IU/ml,ESR:58 mm/h,lgG:22.67g/L,磷酸肌酸激酶610U/L,乳酸脫氫酶:271U/I,納眠尚可,續(xù)服前湯劑20劑,中成藥同前。
       現(xiàn)癥情平穩(wěn),停用湯藥,僅服成藥。
       按:本案為年輕女性,以“四肢多關節(jié)疼痛9年”來診。辨證屬肺腎俱虛,肺為氣之主、腎為氣之根,今腎氣虧虛,納潛無力,氣上而不下故喘促、動則加劇;“陽氣者,精者養(yǎng)神,柔者養(yǎng)筋”,久病損及下焦,致腎陽不足、失于溫煦,而出現(xiàn)關節(jié)、筋骨疼痛等癥。故治當從培補腎陽著手,并“化痰濁瘀”以通肺氣、活血通經調治。首方以蠲痹湯加金剛骨、拳參、忍冬藤通經活絡,以金蕎麥魚腥草薤白頭、降香通肺理氣,川桂枝、制川烏骨碎補溫經通絡,生白芍、制南星、徐長卿化痰祛濁、柔筋止痛,并服扶正蠲痹I號膠囊、濃縮益腎蠲痹丸以益腎蠲痹通絡。服藥不到1個月,患者關節(jié)疼痛較前減輕,手指關節(jié)疼痛、紅腫已緩解,晨僵有片刻,活動后可緩解。守上方治療半個月,患者胸悶、活動后氣促、關節(jié)疼痛已基本緩解,無明顯手指晨僵,已正常上班。雖有陣發(fā)性干性咳嗽,此為佳象也,患者肺腎功能已漸恢復,金沸草減至20克續(xù)服。再服30劑諸癥進一步好轉。前后共治療2個月余,癥情好轉60%,后僅服成藥,隨訪癥情穩(wěn)定好轉。
       朱良春先生指出該病雖為肺脾腎三臟同病,但有輕重之分,尤其是急性發(fā)作時,不可以偏重于補,當以祛風濕痰濁諸毒,以“通”為法,可取寒熱同用、溫清并補法,俾內蘊之痰濁濕瘀諸毒泄化、絡道通暢,則氣血運行得以暢達,以濡養(yǎng)周身之皮毛、四肢百骸,而硬化之癥可愈也。
       觀朱良春先生之用藥,蠲痹湯、金剛骨、黃芪為益氣活血通絡之品,尤其是金剛骨(又名穿山龍),朱良春先生認為此一味為吸收了大自然靈氣與精華之品,既能扶正,又可蠲痹,既能通絡、又能止咳益肺腎,朱良春先生治療諸疑難雜癥如痹證、紅斑狼瘡等皆參以治之;余桂枝、附烏溫經通絡而施用,俟痰去濁化,則加骨碎補補骨脂、鹿角片等培補腎陽之品,寓補于通,以使補不壅滯、祛邪不留邪。
       
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