白細(xì)胞減少癥指外周血白細(xì)胞絕對計(jì)數(shù)持續(xù)低于4.0×10^9/L。中性粒細(xì)胞是白細(xì)胞的主要成分，所以中性粒細(xì)胞減少常導(dǎo)致白細(xì)胞減少。本病根據(jù)中性粒細(xì)胞減少的程度可分為輕度、中度、重度白細(xì)胞減少癥。
       白細(xì)胞減少癥指外周血白細(xì)胞絕對計(jì)數(shù)持續(xù)低于4.0×10^9/L。中性粒細(xì)胞是白細(xì)胞的主要成分，所以中性粒細(xì)胞減少常導(dǎo)致白細(xì)胞減少。本病根據(jù)中性粒細(xì)胞減少的程度可分為輕度、中度、重度白細(xì)胞減少癥。一般輕度減少的患者臨床上不出現(xiàn)特殊癥狀，多表現(xiàn)為原發(fā)病癥狀。中度和重度減少者易發(fā)生感染和出現(xiàn)疲乏、無力、頭暈、食欲減退等非特異性癥狀。
       發(fā)病原因
       從中性粒細(xì)胞發(fā)生的過程看，在骨髓中可為干細(xì)胞池（多能造血干細(xì)胞—粒系定向祖細(xì)胞）、分裂池（原始粒細(xì)胞—中幼粒細(xì)胞）、貯存池（晚幼粒細(xì)胞—中幼粒細(xì)胞）。成熟的中性粒細(xì)胞多貯存于骨髓，是血液中的8～10倍，可隨時(shí)釋放入血。中性粒細(xì)胞至血液后，一半附于小血管壁，稱為邊緣池；另一半在血液循環(huán)中，稱為循環(huán)池。結(jié)合中性粒細(xì)胞的細(xì)胞動力學(xué)，根據(jù)病因和發(fā)病機(jī)制可大致分為三類：中性粒細(xì)胞生成缺陷，破壞或消耗過多，分布異常。中性粒細(xì)胞減少的機(jī)制復(fù)雜，可以是單一因素，但更多是多因素綜合作用所致。
       中性粒細(xì)胞生成缺陷
       一、生成減少
       1、細(xì)胞毒性藥物、化學(xué)毒物、電離輻射是引起中性粒細(xì)胞減少的最常見原因，可直接作用于干細(xì)胞池和分裂池，破壞、損傷或抑制造血干/祖細(xì)胞及早期分裂細(xì)胞。某些藥物可干擾蛋白質(zhì)合成或細(xì)胞復(fù)制，作用呈劑量依賴性，另一些藥物的作用與劑量無關(guān)，可能是由于過敏或免疫因素引起。
       2、影響造血干細(xì)胞的疾病如再生障礙性貧血等由于中性粒細(xì)胞生成障礙而引起減少。骨髓造血組織被白血病、骨髓瘤及轉(zhuǎn)移瘤細(xì)胞浸潤也可導(dǎo)致中性粒細(xì)胞減少。
       3、異常免疫和感染致中性粒細(xì)胞減少是通過綜合性機(jī)制起作用的，異常免疫因素（如抗造血前體細(xì)胞自身抗體）及感染時(shí)產(chǎn)生的負(fù)性造血調(diào)控因子的作用是其中一個(gè)重要的機(jī)制。
       4、某些先天性中性粒細(xì)胞減少癥患者，如周期性中性粒細(xì)胞減少癥的發(fā)病機(jī)制可能是由于造血干細(xì)胞缺陷而導(dǎo)致中性粒細(xì)胞生成減少。
       二、成熟障礙
       維生素B12、葉酸缺乏或代謝障礙，急性白血病，骨髓增生異常綜合征等由于粒細(xì)胞分化成熟障礙，造血細(xì)胞阻滯于干細(xì)胞池或分裂池，且可以在骨髓原位或釋放入血后不久被破壞，出現(xiàn)無效造血。
       中性粒細(xì)胞破壞或消耗過多
       一、免疫性因素
       中性粒細(xì)胞與抗粒細(xì)胞抗體或抗原抗體復(fù)合物結(jié)合而被免疫細(xì)胞或免疫器官破壞，見于自身免疫性粒細(xì)胞減少、各種自身免疫性疾病（如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎）及同種免疫性新生兒中性粒細(xì)胞減少。某些非細(xì)胞毒藥物或病原微生物（如肝炎病毒）進(jìn)入機(jī)體形成的半抗原能與粒細(xì)胞的蛋白質(zhì)結(jié)合為全抗原，從而誘發(fā)產(chǎn)生針對該抗原的抗體使粒細(xì)胞被破壞。
       二、非免疫性因素
       病毒感染或敗血癥時(shí)，中性粒細(xì)胞在血液或炎癥部位消耗增多；脾腫大導(dǎo)致脾功能亢進(jìn)后，中性粒細(xì)胞在脾內(nèi)滯留、破壞增多。
       中性粒細(xì)胞分布異常
       一、中性粒細(xì)胞轉(zhuǎn)移至邊緣池導(dǎo)致循環(huán)池的粒細(xì)胞相對減少，但粒細(xì)胞總數(shù)并不減少，故多稱為假性粒細(xì)胞減少。可見于異體蛋白反應(yīng)、內(nèi)毒素血癥。
       二、粒細(xì)胞滯留循環(huán)池其他部位，如血液透析開始后2~15分鐘滯留于肺血管內(nèi)；脾腫大，滯留于脾臟。
       臨床表現(xiàn)
       本病的臨床表現(xiàn)隨其白細(xì)胞或中性粒細(xì)胞減少的原因、程度和時(shí)間長短而異。根據(jù)中性粒細(xì)胞減少的程度可分為輕度≥1.0×10^9/L、中度（0.5~1.0）×10^9/L和重度<0.5×10^9/L，重度減少者即為粒細(xì)胞缺乏癥。
       一般輕度減少的患者臨床上不出現(xiàn)特殊癥狀，多表現(xiàn)為原發(fā)病癥狀。中度和重度減少者易發(fā)生感染和出現(xiàn)疲乏、無力、頭暈、食欲減退等非特異性癥狀。常見的感染部位是呼吸道、消化道及泌尿生殖道，可出現(xiàn)高熱、粘膜的壞死性潰瘍及嚴(yán)重的敗血癥、膿毒血癥或感染性休克。粒細(xì)胞嚴(yán)重缺乏時(shí)，感染部位不能形成有效的炎癥反應(yīng)，常無膿液，X線檢查可無炎癥浸潤陰影或不明顯；膿腫穿刺可無或少量膿液。
       輔助檢查
       一、血常規(guī)：白細(xì)胞減少，中性粒細(xì)胞減少，淋巴細(xì)胞百分率相對增加。
       二、骨髓涂片：不同原因?qū)е碌牧＜?xì)胞減少者，骨髓象各異。
       病史
       注意追問中性粒細(xì)胞減少發(fā)生速度、持續(xù)時(shí)間和周期性，藥物、毒物或放射線的接觸史。有無急慢性感染，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎及其他結(jié)締組織疾病等。有無家族史。
       體檢
       有無淋巴結(jié)、肝脾腫大，胸骨壓痛及相關(guān)疾病的陽性體征和感染病灶。
       實(shí)驗(yàn)室檢查
       一、血常規(guī)：觀察粒細(xì)胞減少程度及是否伴有其他系統(tǒng)細(xì)胞減少和異常細(xì)胞。懷疑周期性中性粒細(xì)胞減少者，成人應(yīng)每周檢查血象2次，連續(xù)6～9周；兒童每周檢查血象1次，連續(xù)4周即可。
       二、骨髓象：觀察增生程度，粒系各階段及其他細(xì)胞系的比例，可為診斷原發(fā)病或?qū)ふ抑行粤＜?xì)胞減少的原因提供線索。自身免疫性疾病繼發(fā)中性粒細(xì)胞減少可見粒系左移，早期細(xì)胞代償性增加。白血病、轉(zhuǎn)移瘤等可見異常細(xì)胞浸潤。中毒、藥物和嚴(yán)重感染所致的粒細(xì)胞缺乏癥，可見粒細(xì)胞核固縮，胞漿內(nèi)中毒性顆粒、空泡增多。再生障礙性貧血患者骨髓增生受抑，三系減少。
       三、特殊檢查
       1、腎上腺素試驗(yàn)：腎上腺素促使邊緣池中性粒細(xì)胞進(jìn)入循環(huán)池。從而鑒別假性粒細(xì)胞減少。
       2、中性粒細(xì)胞特異性抗體測定：包括白細(xì)胞聚集反應(yīng)、免疫熒光粒細(xì)胞抗體測定法，以判斷是否存在抗粒細(xì)胞自身抗體。
       辯證分型
       1、氣陰兩虛癥狀：頭暈，神疲倦怠，少氣懶言，自汗盜汗，口干咽燥。舌淡紅，苔白，脈虛大。
       證候分析：脾虛失于健運(yùn)，不能化生水谷化精微汽血來源不充，形體失養(yǎng)，故頭暈，神疲倦怠，少氣懶言；氣虛表衛(wèi)不固，故自汗；陰虛火旺，虛熱迫津液外泄則致盜汗；虛火上擾，津不上承，故口干咽燥；舌淡紅，苔薄白，脈虛大，為氣陰兩虛之象。
       治則：益氣滋陰。方藥：益氣養(yǎng)陰湯：黨參30克，白術(shù)12克，茯苓15克，白芍20克，當(dāng)歸15克，熟地30克，黃芪30克，黃精15克，玉竹12克，元參12克，麥冬12克，沙參12克，龜板10克，桑葚15克，甘草6克，水煎服。參茯丸、麥味丸口服。
       2、心脾血虛癥狀：頭暈，心悸，失眠多夢，健忘，倦怠乏力，納少便塘。舌淡，苔薄，脈細(xì)或結(jié)代。
       證候分析：脾虛不能化生水谷精微，致氣血不足，形體失養(yǎng)，可見頭暈，倦怠乏力；脾虛失于健運(yùn)，胃腸的納谷及傳化功能失常，故納少便溏；心氣虧虛，心血不足，心神失養(yǎng)，故見心悸，失眠多夢，健忘；舌淡，苔薄，脈細(xì)或結(jié)代為心脾血虛之征。
       治則：健脾養(yǎng)血。方藥：益氣養(yǎng)血湯：黃芪30克，黨參30克，白術(shù)12克，白芍15克，山藥30克，靈芝15克，蓮子15克，黃精15克，熟地30克，當(dāng)歸15克，龍眼肉15克，鹿角膠10克，丹參12克，棗仁15克，雞血藤12克，甘草6克，水煎服。歸脾丸、生血丸口服。
       3、肝腎陰虛癥狀：頭暈頭痛，眩暈耳鳴，腰膝酸軟，兩足痿弱，咽干。舌干紅少津，脈弦細(xì)。
       證候分析：肝陰不足，肝陽上亢，上擾情空，故頭暈頭痛，眩暈耳鳴；腎陰虧虛，腎府失養(yǎng)，故腰膝酸軟，兩足痿軟；虛火上炎，故口咽干燥；舌干紅少津，脈弦細(xì)為陰虛肝旺之象。
       治則：滋補(bǔ)肝腎。方藥：雙補(bǔ)湯：熟地30克，杭芍15克，元參12克，沙參12克，麥冬12克，桑葚15克，黃精15克，玉竹12克，枸杞15克，山萸肉15克，龜板10克，鱉甲12克，牡蠣30克，五味子12克，杜仲12克，狗脊12克，甘草6克，水煎服。杞菊丸、珍珠丸口服。
       4、脾腎陽虛癥狀：頭暈，面色虛黃，形寒肢冷，神疲乏力，少氣懶言，食少便溏，腸鳴，因受寒而加劇，腰酸尿多。音質(zhì)淡胖，苔白，脈弱。
       證候分析：脾陽虧虛，不能運(yùn)化水谷，助長體力，故頭暈，面色虛黃，食少，形寒肢冷，神疲乏力，少氣懶言；氣虛中寒，清陽不展，寒凝氣滯，故腸鳴便溏，每遇寒而加劇；腎陽不足，失于溫煦，故腰酸，畏寒肢冷；氣化不及，水不化氣則尿多；舌質(zhì)淡胖，苔白，脈弱均為陽氣虧虛之象。
       治則：益氣助陽。方藥：益腎湯：人參10克，黃芪30克，白術(shù)15克，茯苓15克，山藥30克，龍眼肉20克，山萸肉20克，枸杞20克，黃精15克，肉桂6克，附子6克，吳茱萸10克，姜黃10克，澤瀉12克，防己12克，甘草6克，水煎服。附桂丸、益腎丸口服。
       曹元成