本病僅影響腦干與脊髓的運動系統(tǒng)，主要是腦干的運動神經(jīng)核、脊髓的前角細(xì)胞，以及腦干與脊髓內(nèi)的錐體束。病變影響到延髓的可引起吞咽困難與舌肌萎縮，累及頸段脊髓的則造成雙側(cè)手部小肌肉萎縮，伴同兩下肢強直性癱瘓。感覺功能保持正常。 病程緩慢進(jìn)展，最后常因并發(fā)癥致命。最常見的并發(fā)癥是因吞咽與呼吸困難造成的肺部感染，其次是因跌倒損傷引起骨折，臥床不起，最后因繼發(fā)疾病致命。 病人進(jìn)食宜小心緩慢，防止咳嗆與食物返流，適宜吃半流質(zhì)而不宜吃流質(zhì)飲食。吞咽確實有困難者應(yīng)考慮長期鼻飼。 冬天要注意保暖，防止上呼吸道感染；不去人群多易得交叉感染的公共場所。出門時勿走在人流擁擠的馬路上，避免被人無意碰撞而跌倒于地。 平時應(yīng)保持力所能及的日常活動。長期臥床休息只會加速肌肉的萎縮，但過度的活動鍛煉也非病變肌肉所能承受，活動以不引起疲勞為適度。