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巨人癥和肢端肥大癥

巨人癥和肢端肥大癥是由于腦垂體中生長激素分泌過多,引起軟組織、骨骼及內(nèi)臟的增生肥大。發(fā)病在青春期前為巨人癥,以過度生長和身材奇高為特點。發(fā)病在青春期后則為肢端肥大癥,以面貌粗陋、手足肥大和皮膚粗厚等為特點。由于體征明顯,外貌奇特,診斷多不困難。測定血清生長激素濃度,可獲確診。 巨人癥和肢端肥大癥的治療相同,大致包括兩部分:抑制其生長激素過度分泌,垂體有占位性病變(即瘤體形成)者應(yīng)及時手術(shù)摘除,以免引起視力、視野障礙導(dǎo)致失明。病人及其親屬應(yīng)注意的是: 1.對青少年的身高應(yīng)進行動態(tài)性監(jiān)測,若有過度生長應(yīng)及時去醫(yī)院檢查(詳見238頁“垂體侏儒癥”)。 2.要爭取早期診斷和早期治療,因為出現(xiàn)明顯體征和特征性外貌后帶有終生性,很難用藥物予以改變。 3.要十分注意觀察有無頭痛、視力減退、視野缺損者,這些表現(xiàn)常常是腫瘤生長的指標,要不失時機地給予手術(shù)、放療或γ-刀治療。 4.藥物治療有溴隱亭,但因所需劑量較大故副反應(yīng)較大。 為避免和減輕反應(yīng),可從極小劑量開始,每天1.25毫克,于睡前或進餐時服用,以后酌情漸增。